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红斑狼疮,到底是怎么回事?

红斑狼疮,到底是怎么回事?

红斑狼疮,到底是怎么回事?的头图

近日,屠哟哟团队再传佳讯:他们发现,双氢青蒿素,一种抗疟药,对红斑狼疮有着独特效果。“根据现有临床试验,青蒿素对盘状红斑狼疮有效率超90%、对系统性红斑狼疮有效率超80%。”[1]

相关报道(图片来源:weibo.com)

十多年前,痞子蔡的《第一次亲密接触》,让红斑狼疮这种古老的疾病第一次进入大众视野;这些年来的零星报道,也并不少见。然而,读者朋友们对红斑狼疮的了解,可能仍然很有限,停留在“这是一种绝症”的阶段。

那么,红斑狼疮到底是怎么回事呢?

严格来说,红斑狼疮(lupus erythematosus , LE)并不是一种疾病,而是一组疾病。这组疾病有两个共同特点。

第一,它们都是由自身免疫系统异常引起的疏松结缔组织病变。

这句话有点长,咱们一一掰开来说。疏松结缔组织是人体的基本组成结构之一,由纤维细胞、肥大细胞、白细胞等构成,广泛分布在器官与器官之间,具有连接、支持、防御、修复等多种重要的生理功能。打个比方的话,把人体比作一座房子,扫地机就可以看作一种疏松结缔组织,而猫,负责抓老鼠,扮演着免疫系统的角色。正常情况下,二者应该是相辅相成、相安无事的;如果猫忽然发了疯,对扫地机出手,就有可能引起一连串的问题。

至于猫为什么会发疯,虽然已经研究了几十年,但是至今也没有个定论。首先,遗传肯定对红斑狼疮有着决定性影响,因为红斑狼疮具有明显的家族聚集性;其次,紫外线可能是红斑狼疮发生和加重的重要原因,因为紫外线可以干扰皮肤的免疫功能;再次,某些药物,如异烟肼,可以诱发药物性红斑狼疮;最后,因为女性患者比男性患者多,所以,红斑狼疮可能跟性激素有关。[2]

第二,是红斑狼疮的症状。

几乎所有红斑狼疮患者,都会出现红色斑块。[3]有时,这些红色斑块会出现溃烂、萎落,看上去就像被狼咬了。这也是红斑狼疮名字的由来。

蝴蝶斑,系统性红斑狼疮的典型表现(图片来源:en. wikipedia.org)

根据影响范围的大小,可以把红斑狼疮分为三类:局限于皮肤的盘状红斑狼疮,影响全身多器官的系统性红斑狼疮,和居于中间的其他类型。[4]

盘状红斑狼疮是红斑狼疮中最轻微的一种,跟紫外线照射密切相关,预后也较为良好。临床上表现为扁平或轻微隆起的盘状红斑,其下可见到扩大的毛囊口。常常出现于面部,尤其是鼻子和面颊部位,也可以扩散到耳朵、嘴唇,甚至是头皮,引起瘢痕性脱发。一般没有明显的疼痛感或瘙痒感,也很少有关节痛等全身症状。

因为盘状红斑狼疮跟紫外线关系密切,所以,接受太阳照射后,症状会加重。在治疗上,首先要避免日晒,可以用口罩、帽子等物理性手段,也可以使用防晒剂。其次,可以用糖皮质激素,调节免疫系统的功能。而抗疟药,如氯喹,可以增强人体对紫外线的耐受能力,并有一定的抑制免疫、减少炎症效果,也常作为备选方案。

系统性红斑狼疮则不然。

系统性红斑狼疮多见于育龄期(15~49岁之间)女性,发病的男女之比是1:9。其症状极其复杂。早期的临床表现,一是发热,二是前面提到的面部蝴蝶状红斑,三是,关节痛。关节痛是系统性红斑狼疮最常见的症状,多出现在指关节、腕关节、膝关节等部位,可能会出现关节肿胀和肌肉疼痛。

出现关节痛,提示患者的免疫系统已经出现严重异常。假如情况继续恶化,患者的肾脏和神经系统可能会出现异常。出现狼疮肾病和脑病,引起水肿、高血压、肾功能异常、偏头痛、记忆衰退,乃至昏迷等症状,最终引起死亡。这也是系统性红斑狼疮最为常见的死亡原因。[5]

除了这些实实在在的伤害以外,系统系红斑狼疮还可能引起其他两个后果。

一个是精神焦虑。因为病情较重、发展迅速,激素治疗和皮损症状,可以带来明显的颜面改变,所以,很多患者会出现抑郁和焦虑情绪。[6]

另一个,系统性红斑狼疮提示广泛的免疫功能异常,在打疫苗时,必须慎重。如果有接种疫苗的打算,一定要找专业医生进行咨询后再做定夺。

对于系统性红斑狼疮,目前还没有治本的方案。主要根据病人的情况,运用抗疟药、糖皮质激素、免疫抑制剂等,采取对症治疗方案。虽不能治愈,但是可以让患者恢复正常生活。

对于患者来说,一方面可以多做了解,及时疏解心理压力;另一方面,应该谨遵医嘱、积极配合,定时定量服药,注意防晒,少接触无花果等光敏性植物。

总之,系统性红斑狼疮,早就不是什么绝症了。屠呦呦团队的研究结果,则可能为患者带去新的希望。

参考文献

[2] 皮肤性病学[M]. 人民卫生, 2008.

[3] 韩钢文等. 红斑狼疮的皮肤表现[J]. 中华全科医师杂志, 2015(007): 499–504.

[4] 弓娟琴, 陈志强. 红斑狼疮的诊断和治疗[J]. 中华皮肤科杂志, 2005, 38(2): 134–136.

[5] 费允云, 张奉春. 系统性红斑狼疮患者死亡原因分析[J]. 中华风湿病学杂志, 2008, 12(3): 187–191.

[6] 刘启华等. 系统性红斑狼疮青年女性病人焦虑抑郁状态调查分析[J]. 护理学杂志: 综合版, 2004, 19(23): 54–55.

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